認識PIMA (Precursor Targeted Immune-Mediated Anemia)

 一、PIMA的定義與其他免疫性貧血的區別

Precursor-Targeted Immune-Mediated Anemia (PIMA) 是一種以無效紅血球生成導致持續性非再生性貧血為特徵的疾病。屬於免疫性貧血的一種，但與免疫性溶血性貧血(Immune mediated hemolytic anemia, IMHA)病理機制有所差異。PIMA為免疫系統攻擊骨髓中尚未成熟的紅血球前驅細胞，導致無效紅血球生成。而IMHA攻擊並破壞已經在血液循環中的成熟紅血球，導致溶血。

在臨床病理檢查部分，典型的IMHA 常伴有球形紅血球增多、Coomb's test陽性結果、高膽紅素血症。PIMA的紅血球型態通常正常（球形紅血球比例偏低）、Coomb's test陰性率高、通常沒有周邊溶血的證據。

免疫性貧血中除了IMHA和PIMA，還有另一種" 純紅血球再生不良性貧血（PRCA）"，和PIMA表現皆為紅血球生成低下 。差別在進行骨隨檢查時，PIMA通常會看到紅血球前驅細胞被吞噬的現象。PRCA的骨髓中幾乎看不到紅血球前驅細胞，紅血球的生成在非常早期的階段就停滯 。

二、臨床特徵

臨床症狀通常為非特異性的貧血症狀，包括虛弱、黏膜蒼白、食慾不振等等，也可能出現血栓。研究發現PIMA患犬的中位年齡約為6.5歲，絕育母犬的比例顯著偏高。而PIMA 在貓較為罕見，但母貓的患病率也高於公貓 。

三、診斷

在排除其他非再生貧血可能後，需符合以下標準：

• 持續性非再生性貧血（PCV ≤ 30%；網織球 < 76,000/μL），且持續至少 5 天
• 骨髓細胞學或組織學檢查發現無效紅血球生成

四、治療方向

PIMA的主要治療方式是「免疫抑制療法」，目的是抑制免疫系統對紅血球前驅細胞的攻擊 。可能會使用糖皮質激素（如prednisolone），並搭配其他免疫抑制劑，如azathioprine、mycophenolate mofetil或cyclosporine等 。最近的研究也發現，對於傳統免疫抑制療法反應不佳的狗狗，JAK1抑制劑（如oclacitinib）可能會有幫助 。目前沒有足夠證據支持在PIMA犬隻常規使用抗血栓藥物，但由於血栓與死亡率高度相關，可能會根據狀況使用 。